Пик болезни как называется. Болезнь пика и как ее не спутать с альцгеймером

Заболевание описано А. Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40-65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55-60 лет.

На начальной стадии болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера, преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства юггеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям тод влиянием стимулов извне. Реже выявляется симптомокомплекс, !нически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности иi ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти появляются поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.

Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.

У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5-6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.

Болезнь Альцгеймера включена в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства», в рубрику «Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом». В отдельную диагностическую категорию выделена «Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа». Болезнь Пика рубрифицирована в том же разделе под названием «Деменция при болезни Пика».

Этиология, патогенез и патологическая анатомия

В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезней Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.

При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.

Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера с ранним началом сходны с таковыми при болезни Альцгеймера с поздним началом. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера с ранним началом преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.

Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).

При болезни Пика, как и при раннем варианте болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные дрли.

Микроскопические изменения в мозге при болезни Пика существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.

Диагностика

Распознавание пресенильных деменции основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеет компьютерная томография, обнаруживающая атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофиче-ского процесса, определяемые при помощи КТ (атрофия преимущественно теменных и височных областей при раннем варианте болезни Альцгеймера и лобно-височных - при болезни Пика).

Распространенность

Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменции равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3-0,5%. Болезнь Пика встречается в 2-4 раза реже болезни Альцгеймера с ранним началом. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.

Ранний вариант болезни Альцгеймера в классическом виде бывает относительно редко. Значительно чаще встречаются поздний вариант и смешанная форма сосудисто-атрофического процесса.

Следует отметить, что болезнь Пика с типичной клинической картиной возникает особенно редко. Чаще выявляются пикоподобные расстройства с обилием стереотипии и «стоячих симптомов».

Прогноз пресенильных деменции крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.

Лечение и профилактика

Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменции. Методы лечения, способные надолго замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.

В последние годы на ранних этапах пресенильных и сенильных деменции используют специальные препараты (акатинол, мемонтин, ременил), которые временно улучшают мнестико-интеллектуальные и эмоциональные функции. Однако позднее наступает ускорение церебрально-атрофических процессов.

Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях. Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга. Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.

Болезнь Пика

Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.

Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:

Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.

Для болезни Пика характерна гибель нейронов, что приводит к истончению коры в отделах головного мозга. Увеличиваются в размерах желудочки мозга, стирается нормальная грань между серым и белым веществом.

На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — .

Деменция при болезни Пика

Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.

На фото снимок мозга, пораженного деменцией при болезни Пика

При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.

Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:

Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
Хронический авитаминоз витаминов В.
Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
Инфекции.

В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.

Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.

Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение.

Первая стадия заболевания

Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.

Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
Снижение самокритики к своим поступкам.
Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.

Вторая стадия

На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.

Наблюдаются следующие признаки:

Непродолжительная или постоянная амнезия.
Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.

Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.

Третья стадия

Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.

Болезнь Пика и наследственность

Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.

Болезнь Ниманна пика у детей

Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.

Болезнь Ниманна Пика относится медициной к наследственным заболеваниям, характеризуется очевидным нарушением в липидном обмене, что приводит к накоплению липидов в костном и головном мозге, тканях печени, в селезенке и в легких.

В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.

На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:

Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.

При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.

Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.

Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.
Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.
Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.

Дети с выявленной болезнью Ниманна – Пика, протекающей по типу А и В, редко переживают после развития симптомов 18 месяцев. При типе С, развивающемся с патологическими процессами в ЦНС, возможно появление признаков деменции.

Причины болезни Пика

Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.

Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:

Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.

Симптомы и проявления

Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.

Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.

Характерными чертами для таких больных становятся:

При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.

У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.

В середине развития атрофии отделов головного мозга характерно ожирение, затем кахексия. На поздних стадиях больные нуждаются в постоянном присмотре.
Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.

Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.

Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.

Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.

Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, имеет очень тяжелые проявления и последствия.

Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти .

Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию .

Диагностика

Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.

Назначают следующие обследования:

Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
Томография – послойное обследование всех отделов мозга.

Лечение

Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.

Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.

Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
Противовоспалительная терапия.
Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.

Для больных важна психологическая поддержка со стороны родственников. На поздних стадиях их нельзя оставлять одних, это опасно для общества и для самого больного.

Прогноз

При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.

Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.

Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:

Преклонный возраст характеризуется своими физиологическими изменениями, которые сказываются на состоянии человека. Когда нарушается память, многие это называют старческим маразмом. На самом деле существует множество видов старческой , одной из которых является болезнь Пика, симптомы, диагностику, причины и лечение которого будут рассмотрены в статье.

Что такое болезнь Пика?

Редким заболеванием нарастающего и хронического характера является болезнь Пика, которая отмечается атрофией височных и лобных долей мозга и нарастающим слабоумием. Главным образом проявляется у женщин, нежели у мужчин (хотя эта разница очень несущественная), после 50-60 лет. Однако отмечаются как ранние, так и поздние проявления.

Впервые описанием болезни занялся А. Пик в 1892 году. Изучением умственной отсталости занимались А. Альцгеймер, Е. Альтман и Х. Липман. Пик предполагал найденную болезнь одной из симптомов старческой деменции. Однако Х. Рихтер отметил самостоятельную форму проявления рассматриваемой болезни, сделав ее самостоятельной. Морфологическими изменениями являются:

Ограниченная атрофия височных и лобных долей.
Отсутствие или некоторые изменения в сосудах.
Выпадение частей нервной ткани в верхних слоях головного мозга.
Отсутствие старческих бляшек, воспалительного процесса или альцгеймеровских нейрофибрилл.
Атрофия подкорковых областей.
Шаровидные аргентофильные внутриклеточные образования.
Набухшие клетки.

Атрофические изменения наблюдаются неравномерно. Начинается процесс в типичных областях атрофии и сморщивания.

Статистика больных пока не ведется в силу редкости заболевания. Ею болеют в 4 раза реже, нежели болезнью Альцгеймером, однако она во многом похожа на нее. К примеру, оба заболевания приводят к летальному исходу и не имеют эффективных методов лечения.

Симптомы болезни Пика

Уже на ранних этапах своего возникновения отмечаются значительные изменения в личности больного, а также когнитивные нарушения. Если личностная составляющая заметна, то нарушение памяти, внимания, чувственного познания неярко выражены. Другими симптомами болезни Пика, которые отмечаются родственниками больного, являются снижение критичности, мышления, умозаключений и суждений.

Симптоматика отличается в зависимости от локализации атрофических процессов. Признаками болезни Пика являются:

Безразличие, бездеятельность, эмоциональная «тупость», пассивность.
Эйфория.
Снижение речи и моторики.
Стереотипность в поступках, письме и речи.
Исчезновение морально-этических убеждений.
Повторение фраз, потеря речевых навыков, непонимание слов, нежелание говорить, обеднение словарного запаса, что проявляется на поздних этапах болезни.
Снижение критики.
Сексуальная раскрепощенность.
Нарушение счета, письма, чтения.
Психические расстройства кратковременного характера в редких случаях: галлюцинации, идеи притеснения, ревности, ущерба, возбуждение, паранойя.
Двигательные нарушения: обеднение, заторможенность, активность.

Симптомы усиливаются по мере развития болезни. Так, появляется умственная нетрудоспособность, потеря интеллектуальных навыков, утрата памяти и речи, маразм и слабоумие. Больной становится беспомощным.

Развитие болезни делят на 3 фазы:

На первой фазе появляются изменения личности с утратой моральных ценностей. Больной становится асоциальным и эгоистичным. Склонен тут же удовлетворять свои физические потребности. Наблюдаются апатия и эйфория, гиперсексуальность и булимия. Больной многократно повторяет истории, слова, фразы и пр.
На второй фазе развиваются когнитивные нарушения. Больной не понимает своей и чужой речи. Также он теряет навыки письма, счета и чтения. Теряется память, нарушается восприятие мира и утрачиваются алгоритмы выполнения действий. У некоторых появляется кожная чувствительность. Когнитивные нарушения прогрессируют до полного изменения личности.
На третьей фазе отмечается полная деменция с беспомощностью и обездвиженностью пациента. Больной нуждается в опеке, поскольку не ориентируется в пространстве и не может себя обслуживать, а также подвержен различным инфекциям.

Можно спутать болезнь Пика с болезнью Альцгеймера. Их отличиями являются:

Личность при болезни Пика теряется изначально, что сопровождается асоциальными поступками, ребячеством. При болезни Альцгеймера больной лишь на поздних стадиях становится пассивным и теряет себя.
Потеря памяти отмечается на ранних стадиях при . Болезнь Пика редко сопровождается полной утратой памяти, пока больной не окажется на последней стадии.
Нарушение речи возникает на ранних стадиях при болезни Пика, что отмечается на поздних стадиях лишь при болезни Альцгеймера. Однако ослабление речи и письма при болезни Альцгеймера возникает на первых этапах, что наблюдается при болезни Пика лишь на поздних фазах.
Болезнь Пика редко сопровождается психическими расстройствами (галлюцинациями, бредом, ложной идентификацией), однако при болезни Альцгеймера данные симптомы проявляются ярко.

Причины болезни Пика

В силу своей не распространенности ученым нет возможности выявить причины развития болезни Пика. Они могут лишь рассказать о факторах, способствующих развитию заболевания.

Самой главной причиной болезни Пика считают генетическую предрасположенность. Если у человека есть родственники, которые в пожилом возрасте страдали от различных форм деменции, тогда у него тоже есть склонность к развитию какого-то заболевания. Однако многие исследования опровергают данную теорию, указывая на распространенность болезни, независимо от родственных связей. Более того, отмечается, что чаще болезнь Пика прослеживается у братьев и сестер, нежели у родственников разных поколений.

На втором месте стоит интоксикация организма. Если на организм человека постоянно воздействовали химические вещества, тогда возникает риск развития болезни Пика. Сюда можно отнести наркоз, который негативно сказывается на головном мозге человека.

К другим факторам болезни Пика следует отнести травмы головного мозга и психические заболевания.

Выдвигаются предположения, что на развитие болезни Пика могут влиять возрастные изменения, которые происходят в головном мозге под влиянием вирусных инфекций. Другим предположением являются нарушения в строении сосудов. Изменения в них приводят к болезни Пика.

Диагностика болезни Пика

Первичный осмотр проводится психиатром, который сначала беседует с больным, а также наблюдает его симптомы. Поверхностный осмотр направлен на выявление асоциального поведения и неадекватность поступков. Если данные симптомы проявляются, тогда у врача появляется причина диагностировать болезнь Пика другими способами.

Инструментальная диагностика проводится следующая:

Компьютерная (направлена на выявление пораженных участков мозга с точными показаниями атрофированных областей) и магнитно-резонансная томографии.
Электроэнцефалография – улавливает электрические импульсы в головном мозге. При болезни Пика их очень мало, что и отмечается аппаратом на листке бумаги.

Следует исключить прочие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы, которые проявляются при болезни Пика:

Болезнь Альцгеймера – изменения наступают значительно медленнее.
Хорея Гентингтона.
Рак мозга.
Диффузный атеросклероз – слабоумие развивается быстро и тотально.
Старческое слабоумие – быстро теряется память о прошлом и воспоминания о текущих событиях.

Диагностика болезни Пика на сегодняшний день затруднена, поскольку еще не разработаны способы ее точного выявления. Это вызывает определенные трудности в своевременном ее выявлении.

Лечение болезни Пика

Редкость заболевания лишает возможности хорошо изучить его и создать эффективные препараты. Во многом лечение болезни Пика похоже на способы устранения болезни Альцгеймера. Для нормализации состояния назначаются ингибиторы холинэстеразы: Реминил (Галантамин), Амиридин, Арисепт, Ривастигмин (Экселон), Глиатилин.

Хороший эффект отмечается после длительного (не менее 6 месяцев) применения блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), Церебролизина и ноотропов (Аминалон, Фенотропил, Ноотропил).

Купирование психотической симптоматики происходит за счет нейролептиков: Тералиджен, Хлорпротиксен, Терален, Клопиксол.

Больной постепенно теряет навыки самообслуживания, поэтому ему назначается опекун, которым зачастую становится родственник. Здесь необходима консультация у врачей, как следить за больным и как будет протекать заболевание, чтобы адекватно реагировать на происходящее.. Если состояние больного ухудшается, а опекуны не справляются, тогда рекомендуется госпитализировать пациента.

Можно обратиться в группы, где работают специалисты с такими больными. Посещение таких тренингов позволит немного замедлить развитие болезни Пика.

Продолжительность жизни при болезни Пика

Как долго живут люди при болезни Пика? Близким следует быть готовыми к тому, что болезнь является неизлечимой, что спровоцирует раннюю смерть. Продолжительность жизни после постановки диагноза обычно не превышает 6-8 лет.

Прогноз жизни больного неутешительный. Болезнь Пика имеет прогрессирующий характер, поэтому симптомы будут постепенно развиваться, а организм погибать. Родственникам следует готовиться к скорой гибели больного. При этом проявлять терпение и понимание к его состоянию, поскольку многие неадекватные поступки продиктованы его состоянием.

Через 6 лет больной становится морально и психически угнетенным. Развивается кахексия и маразм. Теперь он становится потерянным для общества и нуждающимся в постоянном уходе до самой смерти.

Причиной оказалось то, что височные и лобные доли головного мозга оказываются в стадии прогрессирующей атрофии. Впоследствии это очень не часто встречающееся, прогрессирующее заболевание, начинающееся по достижении 50-60-летнего возраста, было названо болезнью Пика. Реже оно встречается среди мужчин, нежели среди женщин. Чтобы распознать болезнь Пика, необходимо знать ее первопричины.

К отличительным особенностям морфологического характера относятся:

истощение областей височных и лобных долей мозга;
атрофия нервной ткани, переходящая, в том числе, и на подкорковую область;
выпадают элементы нервной ткани, образующей верхние слои коры головного мозга;
слабовыраженные или отсутствующие сосудистые изменения;
нет симптомов, которые бы указывали на наличие воспалительных процессов;
присутствующие внутри клеток шаровидные аргентофильные образования.

При этом следует обратить внимание на неравномерное перераспределение процесса атрофии, развивающегося из типичных участков мозга.

Причины болезни Пика

До настоящего момента они не установлены, выявлены лишь факторы, усиливающие риск возникновения болезни. Прежде всего, среди рисков выделяется подверженность заболеванию тех людей, в роду которых наблюдались случаи .

Среди возможных причин болезни Пика может выделяться токсикоз организма, вызванный продолжительным воздействием на него неких химических веществ, и в частности наркоза – в определенных дозах губительного по сути своей для ЦНР индивида. В качестве провоцирующего момента могут выступить повреждения головы, расстройства психического характера.

Симптомы болезни Пика

Уже первичный этап этой болезни отличается не только всеобъемлющими метаморфозами личности, но и проявляющимися особенностями, связанными с ослаблением всех типов мыслительной деятельности. Возможна инвариантность протекания болезни.

В первом из них почти нисколько не затрагиваются так называемые автоматизированные формы умственного функционирования. Способности к ориентации в привычной, либо в не очень сложной новой обстановке, у больных остаются неизменными, при параллельном нарастании признаков болезни, связанных с поражениями глубинных индивидуальных установок и отношений.

Характер заболевшего индивидуума меняется, одновременно с этим сокращается его производительность, снижается умственная гибкость и умение вынесения критических оценок новым сложным ситуациям. Пропадает искусность в обобщении, в выведении последовательных умозаключений.

Стоит отметить, что в случае с болезнью Пике, и в отличии от , прежде всего страдает . Растормаживаются отделы мозга, отвечающие за проявление гиперсексуальности, что выражается в утрате чувства стыда, такта, в крушении имевшихся ранее нравственных устоев.

Импульсивность и экспансивность, неадекватная состоянию , вот что сопутствует прогрессу болезни Пике. Наблюдаются выраженные повреждения аппарата понятийного мышления с утратой способностей к ведению обобщений, вычленению различающих или объединяющих признаков, теряется умение адекватного объяснения сути пословиц, при этом отсутствуют клинические проявления потери памяти или ориентирования.

При ином течении болезни Пика наблюдаются вялость и апатичность поведения, бездеятельность, нарастающая безучастность к происходящему, отмечается чувственное огрубение. Вместе с тем присутствует обеднение речи, снижения мыслительных способностей, ухудшение функций моторики.

Из-за локализованного в выпуклых лобных долях процесса атрофии, больной страдает ярок выраженной вялостью на фоне растормаживания поведения, беспечности и . В качестве проявлений на уровне работы наблюдается падение ее эффективности, сопряженное с небрежностью и халатностью исполнения возложенных в ее рамках обязанностей.

Симптомы болезни Пика создают впечатление, будто человек страдает снижением памяти, рассеянностью, несмотря на способность запоминания простых фактов, относящихся непосредственно к ним самим, события, которые совершаются не с ними, видимого интереса у них не вызывают.

Вместе с тем концентрация на исследованиях глубинной памяти свидетельствует о том, что ее резервы достаточно сохранны, присутствуют ранее накопленные знания, но вместе с тем они потеряли для индивида значимый интерес.

Как итог – развитие прогрессирующего слабоумия, сопровождаемое обеднением психической деятельности и умственной активности. Речь отличается наличием доминирования неких шаблонных фраз и слов.

Диагностика болезни Пика

Если существует подозрение на слабоумие, необходимо обращение к врачу-психиатру, именно он проводит пациента по всем этапам обследования. Внешний осмотр и беседа с больным оказываются необходимыми для выявления склонности к неадекватным поступкам, нарушений в сфере манеры держать себя в социуме.

Чтобы произвести верную оценку текущего состояния мозга, следует использовать соответствующие методики исследования мозга, которые помогают в распознании болезни Пика:

при помощи компьютерной томографии (КТ);
с использованием магнито-резонансной томографии (МРТ);
с применением электроэнцефалографа.

При КТ удается установить уровень разрастания процесса атрофии с выявлением наиболее пораженных частей мозга, благодаря его послойной высокоточной съемке. С помощью электроэнцефалографии становится возможной фиксация минимальных электрических импульсов, проходящих в головном мозге, выводящихся в виде графиков.

Именно благодаря электроэнцефалограмме становится возможным фиксация прохождения менее интенсивных процессов в истончающейся коре мозга. МРТ имеет более высокую значимость для диагностики, чем КТ и позволяет с более высокой точностью определить очаги поражений. Грамотный диагност должен провести четкую диагностику болезни Пика и ее дифференциацию от недугов, имеющих похожие симптомы, но отличающихся по этимологии.

Лечение болезни Пика

Лечение болезни Пика сопряжено с использованием ингибиторов холинэстеразы, на первичных этапах его течения нормализующих состояние пациентов. Положительный эффект наблюдается при длительном применении (до шести месяцев) NMDA блокаторов и медпрепаратов с ноотропным действием, также показано использование мягких нейролептиков, необходимых для локализации психотической клинической картины.

Помимо лечебных процедур, люди, страдающие болезнью Пика, остро требуют неустанную психологическую поддержку со стороны, с исполнением специфических упражнений, препятствующих дальнейшему развитию болезни. В любом случае, примерно в течение шести лет с момента появления ее первых признаков, они становятся жертвами полного морального и психического разложения личности и требуют помещения в психиатрическую больницу.

Вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера . Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии .

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством . Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы , инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии , гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли - сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией - утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии . Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия - пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия - потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия - потеря памяти, агнозия - изменение восприятия мира и нарушения праксиса - способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика - глубокая деменция . Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии , дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса , застойной пневмонией , восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов , проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции , болезни Альцгеймера, с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга , шизофрении .

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют и МРТ. На, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.